Neste trabalho são descritos quatro casos típicos, recentes, da síndrome de Miller Fisher, acrescidos de revisão da literatura sobre sua posição nosológica. Na falta de maiores esclarecimentos anatomopatológicos, não foi possível responder com certeza à questão da origem da Síndrome. Tanto pela literatura quanto nos casos ora descritos, parece ocorrer envolvimento combinado do sistema nervoso central e do sistema nervoso periférico.