A mioclonia espinhal é um raro distúrbio do movimento, caracterizado pelo envolvimento mioclônico de um grupo de músculos inervados por segmentos medulares contíguos. Lesões estruturais costumam ser a causa, mas na mioclonia espinhal primária a etiologia não é definida. Apresentamos o caso de uma mulher de 26 anos com mioclonia cervical espinhal em quem os achados clínicos e eletrofisiológicos apontaram o segmento C1-C3 como origem das mioclonias. Os exames laboratoriais foram normais e nenhuma lesão estrutural foi encontrada à ressonância. A toxina botulínica tipo A foi injetada nos músculos infrahioideos e na musculatura paraespinhal cervical. A paciente permaneceu assintomática por cinco meses. A patofisiologia da mioclonia espinhal continua especulativa, mas há evidências de que vários mecanismos possam estar envolvidos: perda da função inibitória de interneurônios da coluna dorsal, hiperatividade anormal de neurônios do corno anterior da medula, re-excitações axonais locais aberrantes e perda do efeito inibitório de vias descendentes suprasegmentares.
mioclonia espinhal; mioclonia segmentar; mioclonia primária
