Foi avaliada a evolução neurológica, sob tratamento, de 76 casos de degeneração hepatolenticular. Dos 76 casos, 59 (77,6%) apresentariam melhora do quadro neurológico ou mantiveram-se assintomáticos, 8 (10,6%) permaneceram inalterados e 9 (11,8%) pioraram. Os principais fatores relacionados a resultados insatisfatórios foram: duração de tratamento insuficiente para permitir reversão de distúrbios neurológicos, uso irregular da medicação e predomínio de manifestações distônicas no quadro neurológico.