Resumo

O hemangioma vertebral, um tumor vascular benigno, geralmente é assintomático e descoberto incidentalmente em exames de imagem. Quando sintomático, a apresentação mais frequente ocorre sob a forma de dorsalgia vaga de início insidioso e, em raros casos, pode estar associadoa compressão radicularoumedular, causando déficit sensitivo emotor. Osautores relatamocasodeumhomemde33anos, previamentehígido, com diagnósticos de hemangioma na coluna torácica em múltiplos níveis, no esterno, na escápula e nos arcos costais; todas as lesões eram sintomáticas e houve necessidade de intervenção cirúrgica, sendo que uma das lesões ao nível da coluna torácica evoluiu com compressão medular e déficit neurológico agudo, com necessidade de intervenção cirúrgica de urgência. Os hemangiomas intraósseos representam<1% detodosostumores ósseos,eaapresentação multifocal no esqueleto axial e apendicular apresenta poucos relatos. Na revisão bibliográfica, não foi encontrado outro caso dehemangioma intraósseo multifocal agressivo com tal apresentação, inclusive com sintomas neurológicos associados em um mesmo caso.

Palavras-chave
doenças ósseas; tratamento farmacológico; hemangioma; doenças da coluna vertebral

Abstract

Vertebral hemangioma is a benign vascular tumor that is usually asymptomatic and is discovered incidentally on imaging. When symptomatic, the most frequent presentation occursinthe formofvague back painofinsidiousonset and,inrare cases, maybeassociated with root or spinal compression, causing sensory and motor deficits. The authors report the case of a 33-year-old man, previously healthy, with a diagnosis of thoracic spine hemangio-ma at multiple levels, in the sternum, in the scapula and in the costal arches; all lesions were symptomatic,and surgicalinterventionwas required; oneof thelesionsatthe thoracicspine level evolved with spinal compression and acute neurological deficit, requiring urgent surgical intervention. Intraosseoushemangiomas represent<1%ofall bonetumors, having few reports of multifocal presentation in the axial and appendicular skeleton. In the literature review, no other case of aggressive multifocal intraosseous hemangioma with this presentation was found, including associated neurological symptoms in the same case.

Keywords
bone diseases; drug therapy; hemangioma; spinal diseases

Introdução

O hemangioma é uma lesão benigna, do grupo das lesões vasculares, constituída por vasos sanguíneos neoformados. Algumas dessas lesões são malformações, enquanto outras, em virtude do crescimento com características de neoplasia, são consideradas verdadeiros tumores benignos.¹1 Oliveira RP, Rodrigues NR, França AF, et al. Relato de quatro casos de hemangioma de coluna vertebral com evolução atípica. Rev Bras Ortop 1996;31(02):119–124 As localizações mais comuns dos hemangiomas são o crânio, onde podem produzir a imagem clássica em "raios de sol", e o esqueleto axial, geralmente sem nenhuma sintomatologia clínica.¹1 Oliveira RP, Rodrigues NR, França AF, et al. Relato de quatro casos de hemangioma de coluna vertebral com evolução atípica. Rev Bras Ortop 1996;31(02):119–124 Na maioria das vezes, os hemangiomas não necessitam de tratamento, mas sim de seguimento periódico.

A idade média dos pacientes é de 40 anos, sendo mais frequente em mulheres, na proporção de 3:2. ¹1 Oliveira RP, Rodrigues NR, França AF, et al. Relato de quatro casos de hemangioma de coluna vertebral com evolução atípica. Rev Bras Ortop 1996;31(02):119–124,²2 Sari H, Uludag M, Akarirmak U, Ornek NI, Gun K, Gulsen F. Aggressive vertebral hemangioma as a rare cause of myelopathy. J Back Musculoskeletal Rehabil 2014;27(02):125–129 Na radiografia simples, os hemangiomas caracterizam-se por apresentar trabeculados verticais paralelos nos corpos vertebrais. A tomografia computadorizada (TC) revela a presença de trabéculas espessas e áreas radiotransparentes, e a ressonância magnética (RM) é altamente sensível e específica, apresentando sinais hiperintensos em T1 e T2.¹1 Oliveira RP, Rodrigues NR, França AF, et al. Relato de quatro casos de hemangioma de coluna vertebral com evolução atípica. Rev Bras Ortop 1996;31(02):119–124,³3 Castro DG, Lima RP, Maia MAC, et al. Hemangioma vertebral sintomático tratado com radioterapia exclusiva: relato de caso e revisão da literatura. Radiol Bras 2002;35(03):179–181

Descrevemos um caso raro de hemangiomatose agressiva em um paciente jovem a fim de demonstrar a apresentação clínica, os exames de imagem, bem como a evolução do paciente com o tratamento realizado. Por fim, alertamos para o diagnóstico de hemangioma como diagnóstico diferencial em lesões ósseas múltiplas e, também, agressivas.

Relato de Caso

Paciente do sexo masculino, 33 anos, metalúrgico, previamente hígido, com história de dorsalgia crônica sem irradiação, RM de coluna torácica prévia com achado sugestivo de hemangioma em T2, T3, T4, T9 e L1 (►Fig. 1). O paciente evoluiu com piora da dorsalgia e irradiação bilateral para os membros inferiores. O paciente foi submetido a uma nova RM após a piora dos sintomas, ~1 ano após o primeiro exame, sendo visualizado um aumento da lesão prévia em T3 com invasão do canal medular, ocasionando compressão medular (►Fig. 2); o paciente foi então encaminhado ao nosso serviço.

Ao exame, o paciente apresentava parestesia dos membros inferiores, clônus presente e marcha atáxica. Devido à agressividade da lesão e aos sintomas neurológicos agudos, foram indicadas internação hospitalar e intervenção cirúrgica. Foi realizada descompressão medular associada a artrodese do segmento T2-T5. Constatou-se hemangioma do corpo vertebral pelo exame anatomopatológico. O paciente foi submetido a 20 sessões de radioterapia após a cirurgia e manteve acompanhamento semestral com boa evolução.

Os outros hemangiomas dos corpos vertebrais descritos se mantiveram com tratamento conservador e acompanhamento com exames de imagem, uma vez que não apresentaram crescimento nem sintomas (►Fig. 3).

Dois anos mais tarde, o paciente apresentou queixa de dor importante em arcos costais à direita, realizado radiografia sem particularidades. Foi solicitada uma cintilografia óssea, a qual apresentou captação nos 4° e 6° arcos costais à direita. Foi realizado complemento com RM e TC, e foi indicada a ressecção dos hemangiomas dos 4° e 6° arcos costais à direita, confirmados por exame anatomopatológico (►Fig. 4A).

Durante o seguimento, 3 anos após a intervenção ao nível dos arcos costais, o paciente apresentou dor no ombro à direita. Foi realizada uma investigação, a qual diagnosticou uma lesão em escápula à direita (►Fig. 5). Foi indicada ressecção, com o laudo anatomopatológico resultando em outro hemangioma.

No mesmo ano, o paciente apresentou queixa de dor torácica anterior, inclusive procurando atendimento de emergência devido à intensidade dos sintomas. Foi realizada uma RM, a qual apresentou uma lesão no esterno (►Fig. 4B). Foi indicada a ressecção, o material foi enviado para exame anatomopatológico e foi confirmado novo hemangioma.

Discussão

A apresentação difusa do hemangioma intraósseo é incomum e, quando relatada, costuma se apresentar em uma região, como em vários corpos vertebrais, mas não costuma se distribuir em diferentes sítios do corpo. ¹1 Oliveira RP, Rodrigues NR, França AF, et al. Relato de quatro casos de hemangioma de coluna vertebral com evolução atípica. Rev Bras Ortop 1996;31(02):119–124,⁴4 Yao K, Tang F, Min L, Zhou Y, Tu C. Multifocal intraosseous heman-gioma: A case report. Medicine (Baltimore) 2019;98(02):e14001

Aslocalizaçõesmais comunsdos hemangiomassãoocrânio e o esqueleto axial. Na coluna, a localização torácica é mais comum nas regiões média e inferior, seguidas da região lombar, ocorrendo mais raramente na região cervical. ¹1 Oliveira RP, Rodrigues NR, França AF, et al. Relato de quatro casos de hemangioma de coluna vertebral com evolução atípica. Rev Bras Ortop 1996;31(02):119–124,²2 Sari H, Uludag M, Akarirmak U, Ornek NI, Gun K, Gulsen F. Aggressive vertebral hemangioma as a rare cause of myelopathy. J Back Musculoskeletal Rehabil 2014;27(02):125–129

O tratamento do hemangioma intraósseo depende dos sintomas em cada região afetada.⁴4 Yao K, Tang F, Min L, Zhou Y, Tu C. Multifocal intraosseous heman-gioma: A case report. Medicine (Baltimore) 2019;98(02):e14001

A maioria dos hemangiomas vertebrais é latente e não requer especificidades no tratamento; poucos casos evoluem com sintomas, sendo que, quando presentes, costumam se limitar à presença de dor. Contudo, em raros casos, hemangiomas podem se apresentar agressivos, com déficit neurológico decorrente de compressão medular.¹1 Oliveira RP, Rodrigues NR, França AF, et al. Relato de quatro casos de hemangioma de coluna vertebral com evolução atípica. Rev Bras Ortop 1996;31(02):119–124,²2 Sari H, Uludag M, Akarirmak U, Ornek NI, Gun K, Gulsen F. Aggressive vertebral hemangioma as a rare cause of myelopathy. J Back Musculoskeletal Rehabil 2014;27(02):125–129,⁵5 Jiang L, Liu XG, Yuan HS, et al. Diagnosis and treatment of vertebral hemangiomas with neurologic deficit: a report of 29 cases and literature review. Spine J 2014;14(06):944–954,⁶6 Chen HI, Heuer GG, Zaghloul K, Simon SL, Weigele JB, Grady MS. Lumbar vertebral hemangioma presenting with the acute onset of neurological symptoms. Case report. J Neurosurg Spine 2007;7 (01):80–85,⁷7 Dickerman RD, Bennett MT. Acute spinal cord compression caused by vertebral hemangioma. Spine J 2005;5(05):582–584, author reply 584,⁸8 Hu W, Kan SL, Xu HB, Cao ZG, Zhang XL, Zhu RS. Thoracic aggressive vertebral hemangioma with neurologic deficit: A retrospective cohort study. Medicine (Baltimore) 2018;97(41): e12775

A forma evolutiva do presente caso demonstra lesões difu-sas,empaciente masculino, sintomáticas, agressivasenão concomitantes, com surgimento denovos hemangiomas durante o seguimento, não passíveis de tratamento conservador.

As modalidades terapêuticas são amplas: radioterapia, embolização arterial, ligadura dos vasos nutrientes, cirurgia decompressiva para colunae ressecção do tumor. ⁸8 Hu W, Kan SL, Xu HB, Cao ZG, Zhang XL, Zhu RS. Thoracic aggressive vertebral hemangioma with neurologic deficit: A retrospective cohort study. Medicine (Baltimore) 2018;97(41): e12775,⁹9 Delabar V, Bruneau M, Beuriat PA, et al. [The efficacy of multimodal treatment for symptomatic vertebral hemangiomas: A report of 27 cases and a review of the literature]. Neurochirurgie 2017;63(06):458–467 Nos casos de compressão medular, cirurgia decompressiva seguida ou não de radioterapia tem sido o tratamento de escolha. ³3 Castro DG, Lima RP, Maia MAC, et al. Hemangioma vertebral sintomático tratado com radioterapia exclusiva: relato de caso e revisão da literatura. Radiol Bras 2002;35(03):179–181,¹⁰10 Acosta FL Jr, Dowd CF, Chin C, Tihan T, Ames CP, Weinstein PR. Current treatment strategies and outcomes in the management of symptomatic vertebral hemangiomas. Neurosurgery 2006;58 (02):287–295, discussion 287–295 As opções de tratamento podem ser usadas isoladamente ou associadas ⁹9 Delabar V, Bruneau M, Beuriat PA, et al. [The efficacy of multimodal treatment for symptomatic vertebral hemangiomas: A report of 27 cases and a review of the literature]. Neurochirurgie 2017;63(06):458–467, variando conforme os sintomas, a evolução do caso e dependendo da experiência do médico assistente.¹1 Oliveira RP, Rodrigues NR, França AF, et al. Relato de quatro casos de hemangioma de coluna vertebral com evolução atípica. Rev Bras Ortop 1996;31(02):119–124

A vertebroplastia também é descrita como modalidade terapêutica para melhorar os sintomas de dor nos casos sem déficit neurológico, mas com menor benefício a longo prazo no alívio da dor.¹⁰10 Acosta FL Jr, Dowd CF, Chin C, Tihan T, Ames CP, Weinstein PR. Current treatment strategies and outcomes in the management of symptomatic vertebral hemangiomas. Neurosurgery 2006;58 (02):287–295, discussion 287–295

A radioterapia pode ser utilizada no tratamento dos hemangiomas vertebrais de forma exclusiva ou associada à cirurgia.⁵5 Jiang L, Liu XG, Yuan HS, et al. Diagnosis and treatment of vertebral hemangiomas with neurologic deficit: a report of 29 cases and literature review. Spine J 2014;14(06):944–954

Quadros associados a dorsalgia e sem déficits neurológicos podem ser conduzidos mediante observação periódica e tratamento clínico. Em casos refratários, radioterapia exclusiva pode ser uma opção para controle da dor através da necrose vascular e/ou um efeito anti-inflamatório.⁵5 Jiang L, Liu XG, Yuan HS, et al. Diagnosis and treatment of vertebral hemangiomas with neurologic deficit: a report of 29 cases and literature review. Spine J 2014;14(06):944–954

References

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