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Arquivos de Neuro-Psiquiatria, Volume: 81, Número: 5, Publicado: 2023
  • Desafios diagnósticos no CADASIL Editorial

    Markus, Hugh Stephen
  • Perfil clínico e epidemiológico de uma série de casos de 26 pacientes com diagnóstico de CADASIL Original Article

    Nogueira, Renata; Couto, Christian Marques; Oliveira, Pérola de; Martins, Bernardo José Alves Ferreira; Montanaro, Vinícius Viana Abreu

    Resumo em Português:

    Resumo Antecedentes Arteriopatia cerebral autossômica dominante com enfartes subcorticais e leucoencefalopatia (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy, CADASIL, em inglês) é uma causa genética de acidente vascular cerebral (AVC) isquêmico e a forma mais comum de acidente vascular cerebral não aterosclerótico. Apesar de ser a doença vascular hereditária mais prevalente que há, os dados clínicos para a população brasileira são escassos. Considerando que o Brasil tem uma das constituições genéticas mais heterogêneas do mundo, o conhecimento sobre perfis genéticos e epidemiológicos é obrigatório. Este estudo teve como objetivo elucidar as características clínicas e epidemiológicas de pacientes com CADASIL no Brasil. Métodos Apresentamos uma série de casos envolvendo 6 hospitais de reabilitação no Brasil, e relatamos dados clínicos e epidemiológicos de prontuários de pacientes admitidos entre 2002 e 2019 com confirmação genética. Resultados incluímos 26 pacientes (16 mulheres) em que as mutações nos éxons 4 e 19 eram as mais comuns. A idade média de início da doença foi de 45 anos. O AVC isquêmico foi o primeiro sintoma cardinal em 19 pacientes. Comprometimento cognitivo, demência e manifestações psiquiátricas foram detectados em 17, seis e 16 pacientes, respectivamente. Ao todo, 8 pacientes apresentavam enxaqueca, sendo com aura em 6 (75%) pacientes. Hiperintensidades de substância branca no polo temporal e na cápsula externa foram encontradas em 20 (91%) e 15 pacientes (68%), respectivamente. A pontuação mediana na escala de Fazekas foi de 2. Infartos lacunares, microssangramentos e macro-hemorragias foram observadas em 18 (82%), 9 (41%) e 2 (9%) pacientes, respectivamente. Conclusão O presente estudo representa a mais extensa série de pacientes brasileiros com CADASIL publicada até o momento, e relatamos o primeiro caso de micro-hemorragia na medula espinhal de um paciente com CADASIL. A maior parte dos nossos dados clínicos e epidemiológicos está de acordo com as coortes europeias, exceto para micro-hemorragias e macro-hemorragias, para as quais as taxas se enquadram entre as das coortes europeias e asiáticas.

    Resumo em Inglês:

    Abstract Background Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy (CADASIL) is a genetic cause of ischemic stroke and the most common form of non-atherosclerotic stroke. Despite being the most prevalent vascular hereditary disease, clinical data regarding the Brazilian population are scarce. Considering that the Brazilian population has one of the most heterogeneous genetic constitutions in the world, knowledge about genetic and epidemiological profiles is mandatory. The present study aimed to elucidate the epidemiological and clinical features of CADASIL in Brazil. Methods We performed a case series study comprising 6 rehabilitation hospitals in Brazil and reported the clinical and epidemiological data from the medical records of patients admitted from 2002 to 2019 with genetic confirmation. Results We enrolled 26 (16 female) patients in whom mutations in exons 4 and 19 were the most common. The mean age at the onset of the disease was of 45 years. Ischemic stroke was the first cardinal symptom in 19 patients. Cognitive impairment, dementia, and psychiatric manifestations were detected in 17, 6, and 16 patients respectively. In total, 8 patients had recurrent migraines, with aura in 6 (75%) of them. White matter hyperintensities in the temporal lobe and the external capsule were found in 20 (91%) and 15 patients (68%) respectively. The median Fazekas score was of 2. Lacunar infarcts, microbleeds, and larger hemorrhages were observed in 18 (82%), 9, and 2 patients respectively. Conclusion The present is the most extensive series of Brazilian CADASIL patients published to date, and we have reported the first case of microbleeds in the spinal cord of a CADASIL patient. Most of our clinical and epidemiological data are in accordance with European cohorts, except for microbleeds and hemorrhagic strokes, for which rates fall in between those of European and Asian cohorts.
  • Identificação dos fatores de risco para herniação intracranial em pacientes com trombose venosa cerebral Original Article

    Dinç, Yasemin; Ozpar, Rıfat; Hakyemez, Bahattin; Bakar, Mustafa

    Resumo em Português:

    Resumo Antecedentes A trombose do seio venoso cerebral (CVST) não é tão bem compreendida como um acidente vascular cerebral isquémico de origem arterial. Embora o prognóstico de CVST seja geralmente bom lesões parenquimatosas podem ocorrer em alguns pacientes e o desenvolvimento de herniação intracraniana pode resultar em morte. Por esse motivo é importante reconhecer os fatores de risco para hérnia intracraniana e determinar com precisão os pacientes que devem ser submetidos à craniectomia descompressiva. Objetivo Este estudo tem como objetivo determinar os fatores de risco para herniação intracraniana em pacientes com CVST. Métodos Um total de 177 pacientes diagnosticados com CVST entre 2015 e 2021 em nosso centro terciário foram retrospectivamente incluídos neste estudo. Resultados Dos 177 pacientes 124 eram do sexo feminino e 53 do masculino com média de idade de 40 65 ± 13 23 e 44 13 ± 17 09 respectivamente. Destes 18 pacientes desenvolveram hérnia intracraniana. Uma relação estatística significativa foi observada entre trombose do seio sagital superior trombose do seio reto escore de colateral venosa infarto venoso não hemorrágico presença de malignidade pequena hemorragia justacortical e trombose da veia cortical. Os resultados da análise de regressão logística binária mostraram que as variáveis mais significativas foram o escore colateral venoso de 0 malignidade e pequenas hemorragias justacorticais. Conclusão Este estudo identificou pequenas hemorragias justacorticais a presença de malignidade e um escore colateral venoso de 0 como fatores de risco independentes para herniação intracraniana em pacientes CVST. Com base nesses resultados recomendamos uma observação clínica rigorosa dos pacientes CVST pois eles podem ser candidatos à craniectomia descompressiva.

    Resumo em Inglês:

    Abstract Background Cerebral venous sinus thrombosis (CVST) is not as well understood as an ischemic stroke of arterial origin. Although the prognosis of CVST is usually good, parenchymal lesions may occur in some patients, and the development of intracranial herniation may result in death. For this reason, recognizing the risk factors for intracranial herniation and accurately determining those patients who should undergo decompressive craniectomy is important. Objective This study aims to determine the risk factors for intracranial herniation in patients with CVST. Methods A total of 177 patients diagnosed with CVST between 2015 and 2021 in our tertiary center were retrospectively included in this study. Results Of the 177 patients, 124 were female and 53 were male with mean ages of 40.65 ± 13.23 and 44.13 ± 17.09, respectively. Among those, 18 patients had developed intracranial herniation. A significant statistical relationship was observed between superior sagittal sinus thrombosis, sinus rectus thrombosis, venous collateral score, nonhemorrhagic venous infarct, presence of malignancy, small juxtacortical hemorrhage, and cortical vein thrombosis. The binary logistic regression analysis results showed that the most significant variables were the venous collateral score of 0, malignancy, and small juxtacortical hemorrhages. Conclusion This study identified small juxtacortical hemorrhages, the presence of malignancy, and a venous collateral score of 0 to be independent risk factors for intracranial herniation in CVST patients. Drawing on these results, we recommend close clinical observation of CVST patients, as they may be candidates for decompressive craniectomy.
  • Metabolismo glicolítico cerebral e volume de substância cinzenta em jogadores de futebol profissionais aposentados: um estudo transversal de [18F]FDG-PET/RM Original Article

    Aranha, Mateus Rozalem; Coutinho, Artur Martins; Carneiro, Camila de Godoi; Pastorello, Bruno Fraccini; Studart Neto, Adalberto; Guariglia, Carla Cristina; Tsunemi, Miriam Harumi; Moreira, Everton Luis Santos; Ianof, Jéssica Natuline; Anghinah, Renato; Nitrini, Ricardo; Cerri, Giovanni Guido; Fortea, Juan; Buchpiguel, Carlos Alberto; Leite, Claudia Costa

    Resumo em Português:

    Resumo Antecedentes Jogadores profissionais de futebol estão expostos a impactos cranianos repetitivos e ao risco de desenvolver encefalopatia traumática crônica. Objetivo Avaliar o metabolismo glicolítico cerebral regional (MCCr) e o volume de substância cinzenta (vSC) em jogadores de futebol aposentados (JFAs). Métodos Jogadores de futebol aposentados masculinos e controles pareados por idade e sexo foram incluídos prospectivamente entre 2017 e 2019. Foram realizadas avaliações neurológica e neuropsicológica, ressonância magnética (RM) e [18F]FDG-PET cerebrais (3.0-Tesla PET/RM). As imagens foram analisadas visualmente por um neurorradiologista e um médico nuclear cegos ao grupo de cada participante. O metabolismo glicolítico cerebral regional e o vSC foram avaliados através do programa SPM8. Os grupos foram comparados através de testes estatísticos apropriados disponíveis em SPM8 e R, de acordo com a distribuição e o tipo dos dados. Resultados Dezenove JFAs (mediana [IIQ]: 62 [50–64.5] anos) e 20 controles (60 [48–73] anos) foram incluídos. Os JFAs tiveram pior desempenho no mini-exame do estado mental e nos testes de dígitos, desenho do relógio, fluência verbal e fluência semântica e apresentaram MCCr significativamente reduzido no polo temporal e no giro temporal médio anterior esquerdos. Fluência semântica (animais) apresentou correlação positiva com MCCr no hipocampo direito, no polo temporal esquerdo e no aspecto posterior do giro temporal médio esquerdo. Menor vSC foi observado nas mesmas regiões, porém este achado não sobreviveu à correção para comparações múltiplas. Análise individual do [18F]FDG-PET cerebral revelou sete JFAs com claro hipometabolismo nas faces medial e lateral dos lobos temporais, nos lobos frontais e nas regiões temporoparietais. Os JFAs apresentaram ainda maior prevalência de anormalidades do septo pelúcido. Conclusão Os JFAs apresentam MCCr e vSC reduzidos nos lobos temporais, além de anormalidades do septo pelúcido, achados possivelmente relacionados a impactos cranianos repetitivos.

    Resumo em Inglês:

    Abstract Background Professional soccer athletes are exposed to repetitive head impacts and are at risk of developing chronic traumatic encephalopathy. Objective To evaluate regional brain glucose metabolism (rBGM) and gray matter (GM) volume in retired soccer players (RSPs). Methods Male RSPs and age and sex-matched controls prospectively enrolled between 2017 and 2019 underwent neurological and neuropsychological evaluations, brain MRI and [18F]FDG-PET in a 3.0-Tesla PET/MRI scanner. Visual analysis was performed by a blinded neuroradiologist and a blinded nuclear physician. Regional brain glucose metabolism and GM volume were assessed using SPM8 software. Groups were compared using appropriate statistical tests available at SPM8 and R. Results Nineteen RSPs (median [IQR]: 62 [50–64.5] years old) and 20 controls (60 [48–73] years old) were included. Retired soccer players performed worse on mini-mental state examination, digit span, clock drawing, phonemic and semantic verbal fluency tests, and had reduced rBGM in the left temporal pole (pFDR = 0.008) and the anterior left middle temporal gyrus (pFDR = 0.043). Semantic verbal fluency correlated with rBGM in the right hippocampus, left temporal pole, and posterior left middle temporal gyrus (p ≤ 0.042). Cray matter volume reduction was observed in similar anatomic regions but was less extensive and did not survive correction for multiple comparisons (pFDR ≥ 0.085). Individual [18F]FDG-PET visual analysis revealed seven RSPs with overt hypometabolism in the medial and lateral temporal lobes, frontal lobes, and temporoparietal regions. Retired soccer players had a higher prevalence of septum pellucidum abnormalities on MRI. Conclusion Retired soccer players had reduced rBCM and CM volume in the temporal lobes and septum pellucidum abnormalities, findings possibly related to repetitive head impacts.
  • Viabilidade para avaliar os aspectos motores da doença de Parkinson através de consultas por vídeo em um ambiente de recursos limitados no sul do Brasil Original Article

    Teixeira-dos-Santos, Daniel; Camelo, Daniel Monte Freire; Strelow, Matheus Zschornack; Silva, Maysa Tayane Santos; Führ, Paula; Marins, Letícia Winer; Schuh, Artur Francisco Schumacher

    Resumo em Português:

    Resumo Antecedentes Realizar avaliações motoras usando videoconferência para pacientes com doença de Parkinson (DP) é seguro e viável. Entretanto, a viabilidade dessas avaliações não é adequadamente estudada em cenários com recursos limitados. Objetivo Identificar a viabilidade de realizar avaliações motoras para pacientes com DP em um ambiente com recursos limitados. Métodos Os examinadores avaliaram os aspectos motores da DP de 34 pacientes do sistema público de saúde brasileiro através da telemedicina com os próprios meios do paciente usando a escala Movement Disorder Society-Sponsored Revision of the Unified Parkinson’s Disease Rating Scale (MDS-UPDRS). Medidas de qualidade da videochamada também foram obtidas. A viabilidade da classificação dos aspectos motores foi o resultado primário, enquanto a classificação dos aspectos motores individuais, a qualidade das videoconferências e os preditores de uma avaliação completa serviram como resultados secundários. Resultados Os parâmetros menos avaliáveis foram congelamento da marcha (52,9%), marcha (70,6%), agilidade dos membros inferiores e tremor de repouso (ambos 76,5%). A parte III completa da MDS-UPDRS foi possível em 41,2% dos pacientes, mas não foi possível avaliar 62 do total de 374 aspectos motores (16,6%). O espaço físico disponível para uma avaliação em vídeo foi a pior medida de qualidade. As avaliações incompletas foram diretamente associadas ao nível de dependência (p = 0,048, r = 0,34) e inversamente ao espaço físico disponível (p = 0,003, r = 0,55). Conclusão Uma porção significativa da parte III da MDS-UPDRS é perdida durante as avaliações baseadas em telemedicina em um cenário da vida real com recursos limitados.

    Resumo em Inglês:

    Abstract Background Performing motor evaluations using videoconferencing for patients with Parkinson’s disease (PD) is safe and feasible. However, the feasibility of these evaluations is not adequately studied in resource-limited settings. Objective To evaluate the feasibility of performing motor evaluations for patients with PD in a resource-limited setting. Methods The examiners rated motor aspects of parkinsonism of 34 patients with PD from the Brazilian public healthcare system through telemedicine with the patient’s own means by using the Movement Disorder Society-Sponsored Revision of the Unified Parkinson’s Disease Rating Scale (MDS-UPDRS) rating scale. Quality measures of the video meeting were also obtained. The feasibility of rating the motor aspects was the primary outcome whereas the rating of individual motor aspects, video meeting quality and predictors of a complete evaluation served as secondary outcomes. Results The least assessable parameters were freezing of gait (52.9%), gait (70.6%), leg agility, and rest tremor (both 76.5%). Complete MDS-UPDRS part III was possible in 41.2% of patients and 62 out of 374 motor aspects evaluated (16.6%) were missed. Available physical space for a video evaluation was the worst quality measure. Incomplete evaluations were directly associated with disability (p = 0.048, r = 0.34) and inversely with available physical space (p = 0.003, r = 0.55). Conclusion A significant portion of the MDS-UPDRS part III is unable to be performed during telemedicine-based evaluations in a real-life scenario of a resource-limited setting.
  • Escala de coma de Glasgow com resposta pupilar (ECC-P) e mortalidade hospitalar em traumatismo cranioencefálico grave: análise de 1.066 pacientes brasileiros Original Article

    Bertotti, Melina Moré; Martins, Evandro Tostes; Areas, Fernando Zanela; Vascouto, Helena Dresch; Rangel, Norma Beatriz; Melo, Hiago Murilo; Lin, Katia; Kupek, Emil; Pizzol, Felipe Dal; Golby, Alexandra J.; Walz, Roger

    Resumo em Português:

    Resumo Antecedentes A reatividade pupilar e o escore da Escala de Coma de Glasgow (ECC) representam as informações clínicas mais relevantes para predizer a sobrevivência de pacientes com traumatismo cranioencefálico (TCE). Objetivo Avaliar a acurácia da ECC com resposta pupilar (ECC-P) como índice prognóstico para predizer mortalidade hospitalar em pacientes brasileiros acometidos por TCE grave e compará-lo com um modelo combinando ECC e resposta pupilar com fatores prognósticos radiológicos. Métodos Foram analisados dados de 1.066 pacientes com TCE grave de 5 estudos prospectivos. Foi determinada a associação entre mortalidade hospitalar e a combinação de ECC, reatividade pupilar, idade, níveis glicêmicos, tomografia computadorizada (TC) de crânio ou o escore ECC-P por regressão logística binária multivariada. Resultados Oitenta e cinco por cento (n = 908) dos pacientes eram homens. A média de idade foi de 35 anos e a mortalidade hospitalar geral foi de 32,8%. A AUROC (em português, Curva Característica de Operação do Receptor) foi de 0,73 (0,70–0,77) para o modelo utilizando o escore ECC-P e de 0,80 (0,77–0,83) para o modelo incluindo variáveis clínicas e radiológicas. O escore ECC-P mostrou acurácia semelhante na previsão da mortalidade relatada para pacientes com TCE grave derivados dos estudos International Mission for Prognosis and Clinical Trials in TBI (IMPACT, na sigla em inglês) e Corticosteroid Randomization After Significant Head Injury (CRASH, na sigla em inglês). Conclusão Nossos resultados apoiam a validação externa da ECC-P para prever a mortalidade hospitalar após um TCE grave. O valor preditivo da ECC-P para mortalidade a longo prazo, resultados funcionais e neuropsiquiátricos em pacientes brasileiros com TCE leve, moderado e grave precisam ser investigados.

    Resumo em Inglês:

    Abstract Background Pupil reactivity and the Glasgow Coma Scale (CCS) score are the most clinically relevant information to predict the survival of traumatic brain injury (TBI) patients. Objective We evaluated the accuracy of the CCS-Pupil score (CCS-P) as a prognostic index to predict hospital mortality in Brazilian patients with severe TBI and compare it with a model combining CCS and pupil response with additional clinical and radiological prognostic factors. Methods Data from 1,066 patients with severe TBI from 5 prospective studies were analyzed. We determined the association between hospital mortality and the combination of CCS, pupil reactivity, age, glucose levels, cranial computed tomography (CT), or the CCS-P score by multivariate binary logistic regression. Results Eighty-five percent (n = 908) of patients were men. The mean age was 35 years old, and the overall hospital mortality was 32.8%. The area under the receiver operating characteristic curve (AUROC) was 0.73 (0.70–0.77) for the model using the CCS-P score and 0.80 (0.77–0.83) for the model including clinical and radiological variables. The CCS-P score showed similar accuracy in predicting the mortality reported for the patients with severe TBI derived from the International Mission for Prognosis and Clinical Trials in TBI (IMPACT) and the Corticosteroid Randomization After Significant Head Injury (CRASH) studies. Conclusion Our results support the external validation of the CCS-P to predict hospital mortality following a severe TBI. The predictive value of the CCS-P for long-term mortality, functional, and neuropsychiatric outcomes in Brazilian patients with mild, moderate, and severe TBI deserves further investigation.
  • Doxiciclina no tratamento das discinesias induzidas pela doença de Parkinson: um estudo preliminar Original Article

    Santos-Lobato, Bruno Lopes; Brito, Manuelina Mariana Capellari Macruz; Pimentel, Ângela Vieira; Cavalcanti, Rômulo Torres Oliveira; Del-Bel, Elaine; Tumas, Vitor

    Resumo em Português:

    Resumo Antecedentes A discinesia induzida por levodopa (DIL) é uma complicação motora comum da terapia com levodopa em pacientes com doença de Parkinson (DP). A doxiciclina é uma tetraciclina amplamente usada e barata, com propriedade anti-inflamatória. Objetivo Avaliar a eficácia e segurança da doxiciclina em pacientes com DP e DIL. Métodos Este foi um estudo aberto, não-controlado, de braço único, monocêntrico, fase 2 e de prova de conceito, em pacientes com DP e impacto funcional das discinesias, que usavam levodopa três vezes ao dia, em um ambulatório de distúrbios de movimento no Brasil. Os participantes foram tratados com doxiciclina 200 mg/dia por 12 semanas, com avaliações na base, na semana 4 e na semana 12 do tratamento. A medida de desfecho primário foi a mudança no escore total da Unified Dyskinesia Rating Scale (UDysRS) da base à semana 12, avaliada por dois avaliadores cegos. As medidas-chave de desfecho secundário fora o tempo em OFF e tempo em ON com discinesia problemática. Resultados Oito pacientes com DP foram tratados e avaliados. A doxiciclina 200 mg/dia reduziu o escore total da UDysRS na semana 12, comparado com a avaliação inicial (χ2 de Friedman = 9.6; p = 0.008). Além disso, a doxiciclina reduziu o tempo em ON com discinesia problemática (χ2 de Friedman = 10.8; p = 0.004) sem piorar o parkinsonismo. Não houve eventos adversos graves, e dispepsia foi o evento mais comum. Conclusão No presente estudo preliminar, aberto e não-controlado, a doxiciclina foi eficaz em reduzir as DIL e segura após tratamento por 12 semanas. Estudos clínicos bem-desenhados e placebo-controlados adicionais, com duração mais longa e maior número de participantes, são necessários.

    Resumo em Inglês:

    Abstract Background Levodopa-induced dyskinesia (LID) is a common motor complication of levodopa therapy in patients with Parkinson’s disease (PD). Doxycycline is a widely used and inexpensive tetracycline with anti-inflammatory properties. Objective To evaluate the efficacy and safety of doxycycline in patients with PD and LID. Methods This was an open-label, uncontrolled, single-arm, single-center, phase 2 proof-of-concept study in patients with PD with functional impact of dyskinesia, which used levodopa three times daily, in a movement disorders clinic in Brazil. Participants were treated with doxycycline 200 mg/day for 12 weeks, with evaluations at baseline, week4, and week 12 of treatment. The primary outcome measure was the change from baseline in the Unified Dyskinesia Rating Scale (UDysRS) total score at week 12, evaluated by two blinded raters. Key secondary outcomes measures were OFF time and ON time with troublesome dyskinesia in the PD home diary. Results Eight patients with PD were treated and evaluated. Doxycycline 200 mg/day reduced the UDysRS total score at week 12, compared with baseline (Friedman χ2 = 9.6; p = 0.008). Further, doxycycline reduced the ON time with troublesome dyskinesia (Friedman χ2 = 10.8; p = 0.004) without worsening parkinsonism. There were no severe adverse events, and dyspepsia was the commonest event. Conclusion In this preliminary, open-label and uncontrolled trial, doxycycline was effective in reducing LID and safe after a 12-week treatment. Further well-designed placebo-controlled clinical trials with a longer duration and a larger number of participants are needed. Clinical trial registration https://ensaiosclinicos.gov.br, identifier: RBR-1047fwbf
  • Telessaúde para esclerose lateral amiotrófica em um serviço multidisciplinar em um centro de referência brasileiro Original Article

    Fidelix, Emanuela Coriolano; Santana, Glauciane Costa; Barros, Daniele Montenegro da Silva; Dourado Junior, Mário Emílio Teixeira

    Resumo em Português:

    Resumo Antecedentes A telessaúde tem sido utilizada no tratamento de diferentes doenças, e demonstrou-se que ela traz benefícios para pacientes com esclerose lateral amiotrófica (ELA). Devido às medidas de distanciamento social postas em prática durante a pandemia de doença do coronavírus 2019 (coronavirus disease 2019, COVID-19, em inglês), houve uma necessidade urgente de se usar a telessaúde para garantir a provisão dos cuidados de saúde. Objetivo Avaliar a viabilidade da telessaúde para a prestação de cuidados multidisciplinares na ELA, e verificar a sua aceitabilidade entre os pacientes e os cuidadores. Métodos Realizou-se um estudo de coorte retrospectivo, com avaliações multidisciplinares realizadas por meio da plataforma Teleconsulta. Os pacientes incluídos apresentavam ELA, e já haviam passado por pelo menos uma avaliação clínica presencial. Os pacientes e os cuidadores responderam a questionários de satisfação. Resultados A amostra continha 46 pacientes, 32 do sexo masculino e 14 do sexo feminino. A distância média de suas residências ao serviço de referência era de 115 km. O ajuste respiratório foi o tema mais abordado. Conclusão A estratégia é viável e bem-aceita em termos de satisfação. Foi ainda mais positiva para os pacientes com doença avançada ou residentes em uma cidade distante do centro de referência.

    Resumo em Inglês:

    Abstract Background Telehealth has been used in the treatment of different diseases, and it has been shown to provide benefits for patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Due to the social distancing measures put into effect during the coronavirus disease 2019 (COVID-19) pandemic, there was an urgent need for telehealth to ensure the provision of healthcare. Objective To evaluate the feasibility of telehealth for the provision of multidisciplinary ALS care, and to assess its acceptability among patients and caregivers. Methods We conducted a retrospective cohort study in which multidisciplinary evaluations were performed using the Teleconsulta platform. The patients included had ALS and at least one in-person clinical evaluation. The patients and the caregivers answered satisfaction questionnaires. Results The sample was composed of 46 patients, 32 male and 14 female subjects. The average distance from their residences to the reference services was of 115 km. Respiratory adjustment was the most addressed topic. Conclusion The strategy is viable and well accepted in terms of satisfaction. It was even more positive for patients in advanced stages of the disease or for those living far from the referral center.
  • Antagonistas duais do receptor de orexina para o tratamento da insônia: revisão sistemática e metanálise em rede Original Article

    Rocha, Rebeka Bustamante; Bomtempo, Fernanda Ferreira; Nager, Gabriela Borges; Cenci, Giulia Isadora; Telles, João Paulo Mota

    Resumo em Português:

    Resumo Antecedentes Inúmeros ensaios clínicos randomizados (ECRs) têm demonstrado que os antagonistas duais do receptor de orexina (dual orexin receptor antagonists, DORAs, em inglês) são eficazes no tratamento da insônia. Contudo, restam dúvidas quanto à superioridade de um DORA com relação aos outros. Objetivo Realizar uma meta-análise em rede para avaliar a eficácia de diferentes DORAs em pacientes com insônia. Métodos Foram feitas buscas nas bases de dados Medline, Embase e Cochrane Central por ECRs que comparassem DORAs e placebo em pacientes ≥ 18 anos de idade com diagnóstico de insônia. Os seguintes desfechos foram selecionados: tempo desperto após o início do sono (wake time after sleep onset, WASO, em inglês), latência para o sono persistente (latency to persistent sleep, LPS, em inglês), tempo total de sono (total sleep time, TST, em inglês), e efeitos adversos (EAs). Resultados Incluímos 10 ensaios clínicos com 7,806 pacientes, 4,849 dos quais receberam DORAs como intervenção. Os DORAs foram associados à melhoria de todos os desfechos de eficácia analisados. Em relação ao TST, um aparente padrão de dependência da dose foi identificado, com doses maiores se associando a um maior TST. Lemborexant 10 mg proporcionou a maior redução em WASO (no primeiro mês) em minutos (diferença padronizada das médias [standardized mean difference, [SMD], em inglês) = −25.40; intervalo de confiança de 95% [IC95%] = −40.02– −10.78), seguido de suvorexant 20/15mg (SMD = −25.29; IC95% = −36.42– −14.15), o qual também proporcionou a maior diminuição em WASO no longo prazo (SMD = −23.70; IC95% = −35.89– −11.51). Os EAs mais frequentes foram sonolência, nasofaringite e cefaleia, com taxas de até 14.8%. Conclusão Nossos resultados sugerem que os DORAs estão associados a uma maior eficácia quando comparados com placebo no tratamento da insónia, um complexo transtorno do sono de 24 horas. Além disso, a dosagem pode desempenhar um papel importante no manejo da insónia crônica.

    Resumo em Inglês:

    Abstract Background Several randomized clinical trials (RCTs) have shown that dual orexin receptor antagonists (DORAs) are effective in the treatment of chronic insomnia. However, the superiority of one particular DORA over the others remains unclear. Objective To perform a network meta-analysis to evaluate the efficacy of different DORAs in patients with chronic insomnia. Methods The Medline, Embase, and Cochrane Central databases were searched for RCTs that compared DORA with placebo in patients ≥ 18 years of age with a diagnosis of insomnia disorder. We pooled outcomes for wake time after sleep onset (WASO), latency to persistent sleep (LPS), total sleep time (TST), and adverse events (AEs). Results We included 10 RCTs with 7,806 patients, 4,849 of whom received DORAs as the intervention. Overall, we found that DORAs were associated with the improvement of all analyzed efficacy outcomes. Concerning TST, an apparent dose-dependent pattern was noticed, with higherdoses relating to a longerTST. Lemborexant 10mg provided the largest reduction in WASO (at month 1) in minutes (standardized mean difference [SMD] = −25.40; 95% confidence interval [95%CI] = −40.02– −10.78), followed by suvorexant 20/15mg (SMD = −25.29; 95%CI = −36.42– −14.15), which also appeared to provide the largest decrease in long-term WASO (SMD = −23.70; 95%CI = −35.89– −11.51). The most frequent AEs were somnolence, nasopharyngitis, and headache, with rates of up to 14.8%. Conclusion Our results suggest that DORAs are associated with greater efficacy when compared with placebo in the treatment of insomnia, a complex 24-hour sleep disorder. Additionally, dosing might play an important role in the management of chronic insomnia.
  • Efeitos de intervenções cognitivas com jogos eletrônicos na cognição de idosos saudáveis: revisão sistemática View And Review

    Ishibashi, Graciela Akina; Santos, Gabriela dos; Moreira, Ana Paula Bagli; Verga, Cássia Elisa Rossetto; Silva, Guilherme Alves da; Ordonez, Tiago Nascimento; Moraes, Luiz Carlos de; Lessa, Patrícia Prata; Brucki, Sonia Maria Dozzi; Silva, Thais Bento Lima da

    Resumo em Português:

    Resumo Antecedentes Atualmente, estão em alta estudos que utilizam video games para melhorar as funções cognitivas em idosos. Objetivo Investigar e avaliar os efeitos de intervenções cognitivas com video games na cognição de idosos saudáveis publicadas nos últimos dez anos. Métodos Estudo de revisão sistemática com análise qualitativa realizado entre julho e setembro de 2021, das bases de dados SciELO, LILACS e MEDLINE. Resultados Foram identificados 262 estudos na busca inicial. Após a exclusão de estudos duplicados, análise dos títulos e resumos, e análise integral dos estudos, nove estudos foram incluídos na revisão. Os objetivos de alguns estudos incluíam investigar os efeitos na cognição de programas de treino cognitivo (TC) com video games comparados aos de programas com jogos de entretenimento ou com jogos com baixa intensidade de TC. Apesar do crescente número de estudos, muitos centravam-se na reabilitação cognitiva em idosos com algum comprometimento cognitivo e poucos realizaram o treino em idosos saudáveis. Conclusão Pelos estudos analisados, as intervenções de TC com video games apresentaram melhorias significativas na velocidade de processamento (VP) e na memória operacional (MO); por outro lado, não foram observadas melhorias nas funções executivas.

    Resumo em Inglês:

    Abstract Background Currently, studies using video games as an intervention to improve cognitive functions in the elderly are on the rise. Objective To investigate and evaluate the effects of cognitive interventions using video games on cognition in healthy elderly people published in the last ten years. Methods A systematic review involving a qualitative analysis carried out between July and September 2021 on the SciELO, LILACS and MEDLINE databases.. Results A total of 262 articles were identified in the initial search. After exclusion of duplicates, analysis of titles/abstracts and of the full text, a final total of 9 studies were included in the review. The objectives of the studies included investigating the effects on cognition of cognitive training (CT) programs using video games compared to programs using entertainment games or to low-intensity CT games. Despite the growing number of studies, many of them were focused on cognitive rehabilitation in elderly people with some degree of cognitive impairment, and few involved training among healthy elderly people.
  • Potenciais evocados rinais e hipocampais como marcadores da zona epileptogênica na avaliação pré-cirúrgica das epilepsias temporais: uma revisão sistemática View And Review

    Morange, Daniela de Andrade; Amaral, Magali Teresópolis Reis; Martinez-Silveira, Martha Silvia; Trébuchon, Agnès

    Resumo em Português:

    Resumo Antecedentes Potenciais relacionados a eventos (PREs) cognitivos permitem a lateralização da zona epileptogênica (ZE), estimar a reserva de memória no hemisfério contralateral não-epileptogênico, e estimar o prognóstico pós-operatório em pacientes com epilepsia do lobo temporal (ELT) unilateral quanto ao controle de crises. Objetivo Definir a acurácia dos potenciais evocados cognitivos do lobo temporal mesial anterior (LTMA-N400) e P600 na detecção da zona epileptogênica na epilepsia do lobo temporal (ELT), além de avaliar a possibilidade de usá-los como marcadores de desfecho cognitivo. Métodos A revisão sistemática foi realizada em setembro de 2021 usando as bases de dados Medline/PubMed, Embase e Lilacs. Apenas artigos publicados em inglês no período entre 1985 e junho de 2021 foram incluídos. Buscamos estudos com: (1) análises dos registros de electroencefalografia intracraniana (EEGi) da atividade rinal e hipocampal (2) correlações entre os resultados de PREs obtidos nas regiões temporais mesiais (AMTL-N400 e P600) e a zona epileptogênica. Resultados Seis dos sete estudos incluídos nesta revisão definiram a lateralidade da zona epileptogênica (ZE) durante a investigação pré-cirúrgica usando PREs. Um estudo mostrou que o AMTL-N400 contralateral prediz o controle das crises. Outro estudo encontrou correlação entre as amplitudes do AMTL-N400 direito e o desempenho da memória pós-operatória. Conclusões Há evidências de que a amplitude reduzida do AMTL-N400 tem alta precisão na identificação da zona epileptogênica, assim como na estimativa do prognóstico quanto ao controle de crises a longo prazo e prejuízo da memória em pacientes submetidos à cirurgia ressectiva.

    Resumo em Inglês:

    Abstract Background Cognitive event-related potentials (ERPs) allow for lateralization of the epileptogenic zone (EZ) to estimate the reserve of memory in the contralateral non-epileptogenic hemisphere, and to investigate the prognosis of temporal lobe seizure control in unilateral temporal lobe epilepsy (TLE). Objective To define the accuracy of cognitive evoked anterior mesial temporal lobe (AMTL-N400) and P600 potentials in detecting the epileptogenic zone in temporal lobe epilepsy (TLE), and second, to evaluate the possibility of using them as markers of cognitive outcome. Methods The systematic review using Medline/PubMed, Embase, and Lilacs database was conducted in September 2021. Only articles published in English from 1985 to June 2021 were included. We searched for studies with: (1) depth intracranial electroencephalography (iEEG) recordings analysis of rhinal and hippocampal activity (2) correlations between ERP results obtained in the mesial temporal regions (AMTL-N400 and P600) and the epileptogenic zone. Results Six out of the seven studies included in this review defined the laterality of the epileptogenic zone (EZ) during presurgical investigation using ERPs. One study showed that the contralateral AMTL-N400 predicts seizure control. Another study found correlation between the amplitudes of the right AMTL-N400 and postoperative memory performance. Conclusions There is evidence that the reduced amplitude of the AMTL-N400 has high accuracy in identifying the epileptogenic zone, as it does in estimating the extent of seizure control and memory impairment in postoperative patients.
  • A fundoscopia na era dos smartphones: métodos atuais de oftalmoscopia na neurologia View And Review

    Corr, Richard Henrik

    Resumo em Português:

    Resumo A observação da retina humana in vivo começou em 1851, após a invenção do primeiro oftalmoscópio pelo físico alemão Hermann von Helmholtz. Nas décadas seguintes, a oftalmoscopia direta e indireta, com o uso de oftalmoscópios e lentes condensadoras, respectivamente, tornou-se parte do exame clínico, especialmente em oftalmologia e neurologia. Hoje, mais de 170 anos depois, diversos oftalmoscópios e lentes condensadoras estão disponíveis no mercado. No entanto, a oftalmoscopia ainda não é amplamente realizada no exame físico de médicos generalistas e o ensino da oftalmoscopia na faculdade de medicina ainda é desafiador. Estudos mostram que estudantes preferem usar modelos novos de oftalmoscópio ou lentes condensadoras durante seu treinamento, porém a maioria dos estudantes não se sente suficientemente confiante em realizar oftalmoscopia mais tarde, mesmo quando utilizam os modelos mais novos. Além disso, poucos alunos adquirem oftalmoscópios para sua prática futura, e ensaios clínicos não demonstraram uma clara superioridade dos novos modelos de oftalmoscópio em relação ao modelo convencional em acurácia diagnóstica. O aperfeiçoamento tecnológico das câmeras de smartphones nos últimos anos tornou possível fotografar o fundo do olho utilizando oftalmoscópios ou lentes condensadoras, reduzindo a necessidade de retinógrafos e equipamentos similares. A fundoscopia indireta realizada com smartphones vem se tornando cada vez mais popular. Esta abordagem permite a adequada identificação das estruturas do fundo do olho, é custo-efetiva, fácil de implementar e permite o fácil registro e compartilhamento das imagens obtidas, o que é útil para discussão de casos clínicos e para o ensino médico. Entretanto, ensaios clínicos controlados para a validação deste método na avaliação de patologias do nervo óptico são necessários.

    Resumo em Inglês:

    Abstract The observation of the human retina in vivo began in 1851 after the invention of the first ophthalmoscope by the German physicist Hermann von Helmholtz. In the following decades, direct and indirect ophthalmoscopy, with the use of ophthalmoscopes and condensing lenses, respectively, became part of the clinical examination, especially in ophthalmology and neurology. Today, over 170 years later, many ophthalmoscopes and condensing lenses exist on the market. Nevertheless, ophthalmoscopy is still not widely adopted as part of the physical exam of general practitioners, and the teaching of ophthalmoscopy in medical school remains challenging. Studies have shown that students prefer using newer ophthalmoscope models or condensing lenses during training, but most do not feel confident in performing ophthalmoscopy afterwards, regardless of the models used. Also, few students acquire ophthalmoscopes for their future practice, and clinical trials have not clearly demonstrated superiority of newer ophthalmoscope models over the conventional ones in diagnostic accuracy. The technological improvement of smartphone cameras in recent years has made it feasible to photograph the fundus of the eye using ophthalmoscopes or condensing lenses, reducing the need for retinographs and similar equipment. Smartphone assisted indirect fundoscopy is becoming increasingly popular. This approach allows adequate identification of the structures of the fundus, is cost-efficient, easy to implement, and permits easy recording and sharing of the images obtained, which is useful for case discussions and medical teaching. However, controlled clinical trials validating this method in the evaluation of optic nerve pathologies are needed.
  • Aneurisma gigante trombosado com realce do vaso de origem Images In Neurology

    Sprenger, Flávia; Demartini Junior, Zeferino; Teixeira, Bernardo Corrêa de Almeida
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